التهاب الشبكية الصباغي هو نوع من الحثل الوراثي الذي يصيب الشبكية ويسبب فقداناً بطيئاً في الرؤية يؤثر على كلتا العينين. يبدأ بفقدان الرؤية الليلية والجانبية ويؤدي في النهاية إلى العمى.
يصيب هذا المرض بشكل رئيسي شبكية العين، وهي طبقة من الأنسجة الموجودة في الجزء الخلفي من العين والتي تلتقط الصور الضوئية ثم تستقبلها العين وتنقلها إلى الدماغ عبر العصب البصري.
في معظم الحالات، يكون سبب الإصابة بالتهاب الشبكية الصباغي وراثياً ومرتبطاً بالكروموسوم X. ومع ذلك، يمكن أن يظهر تلقائيًا أيضًا، أي يمكن أن يعاني الشخص من هذه الحالة المرضية حتى لو لم يكن لديه تاريخ عائلي. هذا الاضطراب أكثر شيوعاً لدى الرجال أكثر من النساء.
ويتميّز التهاب الشبكية الصباغي بالتدمير التدريجي لخلايا معينة (المخروطية والعصوية) في الشبكية، مما يسبب فقدان إدراك الألوان والرؤية المركزية. قد تختلف درجة فقدان البصر من حالة لأخرى، ولكن معظم الأشخاص المصابين يصلون إلى العمى القانوني (حدة البصر أقل من 20-200 مع التصحيح ومجال الرؤية أقل من 20 درجة) قبل سن 40 عاماً.
يتميّز التهاب الشبكية الصباغي ببدايته الصامتة وبطء تطوره.
فيما يلي بعض الأعراض الأكثر شيوعًا:
عادةً، لتشخيص هذه الحالة المرضية، يتم إجراء فحوصات لتقييم شبكية العين، وتشمل هذه الفحوصات ما يلي
لا يوجد حالياً علاج لالتهاب الشبكية الصباغي. ومع ذلك، يمكن أن يكون العلاج الجيني وعلاجات الخلايا الجذعية في المستقبل إنجازاً كبيراً في التوصل إلى علاج. ولا تزال الاحتمالات الأخرى، مثل زرع رقائق إلكترونية في الشبكية لتمكين الرؤية الاصطناعية، قيد التطوير.
وبالتالي، لا يوجد علاج نهائي في الوقت الحالي.
نظرًا لأنه مرض وراثي في معظم الحالات، فلا توجد تدابير وقائية فعالة للوقاية منه.
عندما يظهر المرض، يوصى باتخاذ تدابير مثل استخدام النظارات الشمسية لحماية الشبكية من الأشعة فوق البنفسجية، بالإضافة إلى إجراء فحوصات منتظمة مع أخصائي لتجنب الإصابة بعوامل الخطر المرتبطة به.
من المهم أيضاً دعم الأشخاص المصابين ومساعدتهم على التكيف مع فقدان البصر. هناك أجهزة مُساعدة لضعف البصر وعلاجات إعادة تأهيل ضعف البصر التي يمكن أن تفيد المرضى.
لأمراض البصرية الجينية هي امراض ناجمة عن اضطرابات في الشفرة الجينية للأنسان طوال حياته و تسبب مشكلات في الرؤية تترك تأثيراً متفاوتاً على طبيعة حياة المريض.و لكونها ذات طابع جيني فأن الكثير منها وراثية من الآباء الى الأبناء ويمكن ان تصيب مختلف الأنسجة البصرية: في البقعة الصفراء أو القرنية أو العصب البصري و غيرها. 60% من حالات العمى عند الأطفال تكون سببها أمراض ذات طابع جيني.
ماذا يعني أعتلال ليبر العصبي الوراثي البصري؟ أعتلال Leber العصبي الوراثي البصري أو ما يرمز له بالأنكليزية (LHON أو LHON ) أعتلال ليبر العصبي الوراثي البصري كذلك يُعرف بمرض ضمور ليبر البصري (LOA ) يحمل المرض أسم الدكتور ثيودور ليبر الذي وصف أعراض المرض في سنة 1871 و التي تتلخص بفقدان مفاجئ للبصر عند فئة […]
تواصل معنا أو احجز موعد لزيارة أحد الأطباء المتخصصين لدينا
