مرض كوتس

Què és?

La malaltia de Coats és una patologia generalment poc freqüent caracteritzada per un desenvolupament anòmal i unilateral de vasos sanguinis a la retina. Inicialment pot causar pèrdua de visió, leucocòria o pupil·la blanca i estrabisme. En casos més greus es poden arribar a produir despreniments de retina, glaucoma neovascular, cataractes o fins i tot pèrdua total de la visió de l’ull afectat.

Tot i que pot aparèixer a qualsevol edat, en la majoria de casos el procés de la malaltia comença en edats molt joves. Sovint es produeix en homes i es diagnostica durant les dues primeres dècades de la vida del pacient.

La patologia rep el nom de l’oftalmòleg George Coats, qui la va descobrir a principis del segle XX.

Causes

Es classifica com un trastorn idiopàtic, ja que les causes de la malaltia no són clares. No s’ha trobat una relació de causa genètica, però s’han detectat molts casos en pacients amb altres malalties, com la retinosi pigmentària.

Símptomes

Aquesta patologia provoca símptomes més visibles quan apareix en pacients molt joves. Alguns dels més habituals són: disminució de l’agudesa visual, baixa percepció de la llum, estrabisme o leucocòria (aquest darrer és el que es produeix quan a la pupil·la del pacient s’hi reflecteix la llum de color blanc si s’il·lumina directament).

Per contra, quan la malaltia de Coats es diagnostica en adults, el trastorn evoluciona de manera lenta i els pacients acostumen a ser asimptomàtics. Les lesions apareixen a la perifèria de la retina i l’exsudació de lípids normalment està més localitzada.

A mesura que progressa la patologia, apareixen símptomes com la telangectàsia (o aranyes vasculars), exsudació retiniana, quists o aneurismes. Fins i tot es podrien produir afectacions més greus, com despreniments de retina, glaucoma neovascular, cataractes o fins i tot pèrdua total de la visió de l’ull afectat.

Diagnòstic

Per tal de diagnosticar la malaltia de Coats, l’oftalmòleg/a realitza una exploració del fons de l’ull. A més, pot realitzar proves com l’OCT (tomografia de coherència òptica), l’ecografia o l’angiografia fluoresceïnica.

A través d’aquesta última, l’especialista identificarà de manera precoç aranyes vasculars, aneurismes i vessaments perivasculars, a més de poder dimensionar els exsudats.

Durant el diagnòstic, cal distingir la malaltia de Coats d’un retinoblastoma (un càncer que comença a la retina i que afecta més habitualment als infants) i d’aneurismes miliars de Leber (alteracions vasculars que podrien provocar un edema macular i que afecten més als adults). Aquestes patologies comparteixen alguns símptomes com la telangectàsia o la leucocòria.

Tractament

El tractament pot variar de manera considerable depenent de l’edat del pacient i del grau d’afectació que experimenti. L’objectiu de la majoria d’opcions és la reabsorció dels exsudats mitjançant la supressió de les aranyes vasculars.

Així:

• quan la telangectàsia sigui lleu i no hi hagi exsudació o amenaça imminent per a la visió, s’aconsella simplement fer-ne seguiment a través de visites oftalmològiques.
• en els casos en què hi hagi aranyes vasculars i exsudació de lípids, però no es presenti líquid subretinià (o ho faci en quantitats ínfimes), es pot fer un tractament amb làser, a baixa potència i de durada llarga, per retirar els vasos danyats.
• si l’exsudació apareix amb líquid subretinià, es recomana la crioteràpia o teràpia de fred, amb la mateixa funció que el làser.
• en els casos més avançats es podria intervenir amb una cirurgia per tal de recol·locar la retina. Les operacions més freqüents en aquestes situacions són el cerclatge escleral, la fotocoagulació amb làser combinada amb una vitrectomia pars plana i l’eliminació de la membrana vítria.
• en algun cas pot ser recomanable fer servir agents corticoides i anti-VEGF intravitris com a teràpies adjuvants, per tal d’evitar que l’organisme produeixi nous vasos sanguinis quan no són necessaris.

Preguntes freqüents

Com identificar la malaltia de Coats?

Els trets físics més comuns inclouen pèrdua de visió i leucocòria. Com que sovint només afecta un dels dos ulls, és habitual que també produeixi estrabisme.

En cas d’experimentar algun dels símptomes cal acudir a l’oftalmòleg el més aviat possible. Només a la consulta mèdica es pot diagnosticar correctament (o descartar) la malaltia de Coats.

Es pot prevenir?

Malauradament no es coneix una manera definitiva de prevenir la malaltia. Però sí que es pot prevenir o minimitzar la pèrdua de visió en alguns casos, amb el tractament indicat.

Per aquest motiu és important realitzar revisions periòdiques i acudir a l’oftalmòleg davant de l’aparició de símptomes.

Pot afectar als dos ulls?

És poc probable. En un 95% dels casos afecta només un dels dos ulls.

Quin prognosi té?

Pot variar molt en funció del cas. Es podria tractar des d’una situació lleu que es soluciona espontàniament sense tractament, fins a un cas molt avançat que provoqui ceguesa a l’ull afectat. Depèn de l’edat del pacient, l’estat de la malaltia al moment de diagnosticar-la, de les afectacions que hagi desencadenat (si n’hi ha), etc. En la majoria de casos, se’n poden alleujar els símptomes.