Maladie de Coats

La maladie de Coats est une affection généralement rare caractérisée par un développement anormal et unilatéral des vaisseaux sanguins de la rétine.  Au début, elle peut entraîner une perte de la vision, une leucocorie ou pupille blanche et un strabisme.  Les cas les plus graves peuvent entraîner un décollement de la rétine, un glaucome néovasculaire, une cataracte, voire une perte totale de la vision dans l’œil affecté.

Bien qu’elle puisse apparaître à tout âge, dans la plupart des cas, le processus commence à un très jeune âge.  Elle survient souvent chez les hommes et est diagnostiquée au cours des deux premières décennies de la vie du patient.

Cette affection doit son nom à l’ophtalmologue George Coats, qui l’a découverte au début du XXe siècle.

Elle est classée parmi les troubles idiopathiques, car ses causes ne sont pas claires.  Aucun lien génétique n’a été trouvé, mais de nombreux cas ont été détectés chez des patients atteints d’autres maladies, comme la rétinite pigmentaire.

Cette pathologie provoque des symptômes plus visibles lorsqu’elle apparaît chez de très jeunes patients.  Parmi les symptômes les plus courants, citons : une acuité visuelle réduite, une mauvaise perception de la lumière, un strabisme ou une leucocorie (dans ce dernier cas, la lumière blanche se reflète dans la pupille du patient si celle-ci est directement éclairée).

En revanche, lorsque la maladie de Coats est diagnostiquée chez l’adulte, elle progresse lentement et les patients sont généralement asymptomatiques.  Les lésions apparaissent en périphérie de la rétine et l’exsudation lipidique est généralement plus localisée.

Au fur et à mesure que la pathologie progresse, des symptômes tels que des télangiectasies (ou varicosités), une exsudation rétinienne, des kystes ou des anévrismes apparaissent.  Des affections encore plus graves, telles que le décollement de la rétine, le glaucome néovasculaire, la cataracte ou même la perte totale de la vision dans l’œil affecté, peuvent survenir.

Pour diagnostiquer la maladie de Coats, l’ophtalmologiste effectue un examen du fond de l’œil.  En outre, des tests tels que l’OCT (tomographie par cohérence optique), l’échographie ou l’angiographie à la fluorescéine peuvent être réalisés.

Grâce à cette dernière, le spécialiste pourra identifier les varicosités, les anévrismes et les épanchements périvasculaires à un stade précoce, et pourra déterminer la taille des exsudats.

Lors du diagnostic, la maladie de Coats doit être distinguée du rétinoblastome (un cancer qui débute dans la rétine et qui touche le plus souvent les enfants) et des anévrismes miliaires de Leber (des altérations vasculaires qui peuvent provoquer un œdème maculaire et qui touchent plutôt les adultes).  Ces pathologies partagent certains symptômes tels que la télangiectasie ou la leucocorie.

Le traitement peut varier considérablement en fonction de l’âge du patient et du degré d’atteinte.  L’objectif de la plupart des options est la résorption des exsudats en supprimant les varicosités.

Donc :

• lorsque la télangiectasie est légère et qu’il n’y a pas d’exsudation ou de menace imminente pour la vision, il est conseillé d’assurer simplement un suivi par des visites ophtalmologiques.
• dans les cas où il existe des varicosités et une exsudation lipidique, mais où il n’y a pas de liquide sous-rétinien (c’est-à-dire en quantités infimes), un traitement au laser de faible puissance et de longue durée peut être effectué pour éliminer les vaisseaux endommagés.
• en cas d’exsudation avec du liquide sous-rétinien, la cryothérapie ou thérapie par le froid est recommandée, avec la même fonction que le laser.
• dans les cas plus avancés, une intervention chirurgicale peut être pratiquée pour repositionner la rétine.  Les opérations les plus courantes dans ces situations sont le cerclage scléral, la photocoagulation au laser associée à une vitrectomie de la pars plana et l’ablation de la membrane vitréenne.
• dans certains cas, il peut être conseillé d’utiliser des corticostéroïdes et des anti-VEGF intravitréens comme traitements adjuvants, afin d’empêcher l’organisme de produire de nouveaux vaisseaux sanguins lorsqu’ils ne sont pas nécessaires.

Comment identifier la maladie de Coats ? 

Les caractéristiques physiques les plus courantes sont la perte de vision et la leucocorie.  Comme ell ne touche souvent qu’un seul des deux yeux, le strabisme est également fréquent.  

Si vous présentez l’un de ces symptômes, vous devez consulter un ophtalmologiste dès que possible.  Seule une consultation médicale permet de diagnostiquer (ou d’exclure) correctement la maladie de Coats.

Est-il possible de la prévenir ? 

Malheureusement, il n’existe pas de moyen définitif connu pour prévenir la maladie.  Cependant, il est possible d’anticiper et de minimiser la perte de vision dans certains cas, avec un traitement approprié. 

Pour cette raison, il est important d’effectuer des contrôles réguliers et de consulter un ophtalmologue dès l’apparition de symptômes.

Peut-elle affecter les deux yeux ? 

C’est peu probable.  Dans 95 % des cas, elle ne touche qu’un seul des deux yeux.

Quel est le pronostic ? 

Cela peut varier considérablement en fonction du cas.  Il peut s’agir d’une situation légère qui se résout spontanément sans traitement, ou d’un cas très avancé qui entraîne la cécité de l’œil affecté.  Elle dépend de l’âge du patient, de l’état de la maladie au moment du diagnostic, des pathologies qui ont été déclenchées (le cas échéant), etc.  Dans la plupart des cas, les symptômes peuvent être atténués.

• Coats Disease, American Academy of Ophthalmology
• Coats Disease, Medicine Net
• La enfermedad de Coats, Sociedad Catalana de Oftalmología Joven