Enfermedad de Coats

¿Qué es?

La enfermedad de Coats es una patología generalmente poco frecuente caracterizada por un desarrollo anómalo y unilateral de los vasos sanguíneos en la retina. Inicialmente puede causar pérdida de visión, leucocoria o pupila blanca y estrabismo. En casos más graves se pueden llegar a producir desprendimientos de retina, glaucoma neovascular, cataratas o incluso pérdida total de la visión del ojo afectado.

Aunque puede aparecer a cualquier edad, en la mayoría de casos el proceso empieza en edades muy jóvenes. A menudo se produce en hombres y se diagnostica durante las primeras dos décadas de la vida del paciente.

La patología recibe el nombre del oftalmólogo George Coats, quien la descubrió a principios del siglo XX.

Causas

Se clasifica como un trastorno idiopático, pues sus causas no son claras. No se ha encontrado una relación de causa genética, pero se han detectado muchos casos en pacientes con otras enfermedades, como la retinosis pigmentaria.

Síntomas

Esta patología provoca síntomas más visibles cuando aparece en pacientes muy jóvenes. Algunos de los más habituales son: disminución de la agudeza visual, baja percepción de la luz, estrabismo o leucocoria (este último es el que se produce cuando la luz blanca se refleja en la pupila del paciente si se ilumina directamente).

Por contra, cuando la enfermedad de Coats se diagnostica en adultos, el trastorno evoluciona de forma lenta y los pacientes suelen ser asintomáticos. Las lesiones aparecen en la periferia de la retina y la exudación de lípidos habitualmente está más localizada.

A medida que progresa la patología, aparecen síntomas como la telangiectasia (o arañas vasculares), exudación retiniana, quistes o aneurismas. Incluso se podrían producir afectaciones más graves, como desprendimientos de retina, glaucoma neovascular, cataratas o incluso pérdida total de la visión del ojo afectado.

Diagnóstico

Para diagnosticar la enfermedad de Coats, el oftalmólogo/a realiza una exploración del fondo del ojo. Además puede realizar pruebas como la OCT (tomografía de coherencia óptica), la ecografía o la angiografía fluoresceínica.

A través de esta última, el especialista identificará de manera precoz arañas vasculares, aneurismas y derrames perivasculares, además de poder dimensionar los exudados.

Durante el diagnóstico, hace falta distinguir la enfermedad de Coats de un retinoblastoma (un cáncer que empieza en la retina y que afecta más habitualmente a los niños) y de aneurismas miliares de Leber (alteraciones vasculares que podrían provocar un edema macular y que afectan más a los adultos). Estas patologías comparten algunos síntomas como la telangiectasia o la leucocoria.

Tratamiento

El tratamiento puede variar de manera considerable dependiendo de la edad del paciente y del grado de afectación que experimente. El objetivo de la mayoría de opciones es la reabsorción de los exudados mediante la supresión de las arañas vasculares.

Así:

• cuando la telangiectasia sea leve y no haya exudación o amenaza inminente para la visión, se aconseja simplemente hacer un seguimiento a través de visitas oftalmológicas.
• en los casos en los que haya arañas vasculares y exudación de lípidos, pero no se presente líquido subretiniano (o sea en cantidades ínfimas), se puede hacer un tratamiento con láser, a baja potencia y de larga duración, para retirar los vasos dañados.
• si la exudación aparece con líquido subretiniano, se recomienda la crioterapia o terapia de frío, con la misma función que el láser.
• en los casos más adelantados se podría intervenir con una cirugía para recolocar la retina. Las operaciones más frecuentes en estas situaciones son el cerclaje escleral, la fotocoagulación con láser combinada con una vitrectomía pars plana y la eliminación de la membrana vítrea.
• en algún caso puede ser recomendable utilizar agentes corticoides y anti-VEGF intravítreos como terapias adyuvantes, con el objetivo de evitar que el organismo produzca nuevos vasos sanguíneos cuando no son necesarios.

Preguntas frecuentes

¿Cómo identificar la enfermedad de Coats?

Los rasgos físicos más comunes incluyen la pérdida de visión y la leucocoria. Dado que a menudo solamente afecta uno de los dos ojos, es habitual que también produzca estrabismo.

En caso de experimentar alguno de los síntomas hay que acudir al oftalmólogo lo antes posible. Únicamente en la consulta médica se puede diagnosticar correctamente (o descartar) la enfermedad de Coats.

¿Se puede prevenir?

Lamentablemente no se conoce una manera definitiva de prevenir la enfermedad. Pero sí que se puede anticipar y minimizar la pérdida de visión en algunos casos, con el tratamiento indicado.

Por este motivo es importante realizar revisiones periódicas y acudir al oftalmólogo delante de la aparición de síntomas.

¿Puede afectar a los dos ojos?

Es poco probable. En un 95% dels casos afecta solo uno de los dos ojos.

¿Qué prognosis tiene?

Puede variar mucho en función del caso. Se podría tratar desde una situación leve que se soluciona espontáneamente sin tratamiento, hasta un caso muy avanzado que provoque ceguera en el ojo afectado. Depende de la edad del paciente, el estado de la enfermedad en el momento de diagnosticarla, de las afectaciones que haya desencadenado (si hay), etc. En la mayoría de caos, se pueden aliviar los síntomas.