Ilustración esquemática representando algunas distrofias corneales, con un aumento en detalle de la parte de la córnea.

Quelles sont les dystrophies cornéennes?

Les dystrophies cornéennes sont un groupe de maladies génétiques qui touchent le plus souvent la cornée (la partie la plus antérieure de l’œil qui se trouve au-dessus de l’iris et de la pupille et qui, lorsqu’elle est saine, ressemble à du verre transparent). Heureusement, la plupart de ces maladies n’ont pas de conséquences visuelles et sont donc peu graves, mais dans d’autres cas, elles peuvent nécessiter une greffe de cornée. Les dystrophies cornéennes se caractérisent par une altération de l’une des cinq couches de la cornée. Il peut s’agir d’un léger trouble de l’adhérence des couches, d’une accumulation anormale de certains matériaux (normalement dans la couche médiane de la cornée) ou d’un déficit du nombre de cellules qui recouvrent la cornée sur sa face interne. La plupart des dystrophies cornéennes touchent les deux yeux, évoluent progressivement et généralement lentement, et sont transmises génétiquement.

La cornée est composée de cinq couches :

  • L’épithélium, la couche protectrice et plus extérieure de la cornée.
  • La membrane de Bowman, une seconde couche protectrice et résistance.
  • Le stroma, la coche plus épaisse de la cornée, composé d’eau, de collagène, de fibres et d’autres tissus conjonctifs qui renforcent cette structure et la font plus transparente et flexible.
  • La membrane de Descemet, une couche protectrice interne, fine et résistante.
  • L’endothélium, la couche plus interne composé par des cellules qui pompent l’excès d’eau en dehors de la cornée.

Quels symptômes provoquent-elles ?

Les dystrophies cornéennes peuvent provoquer plusieurs symptômes en fonction du type de dystrophie.

Cela peut aller d’une absence de symptômes à une opacification de la cornée due à une accumulation de matière sur la cornée, entraînant une perte de vision ou une vision floue. Dans de nombreux cas, une érosion cornéenne peut également se produire, lorsque l’épithélium, la couche la plus externe de la cornée, n’adhère pas correctement à la couche suivante, la membrane de Bowman. Les érosions cornéennes provoquent une douleur oculaire, qui peut être légère ou vive, une sensibilité à la lumière et une sensation de corps étranger dans l’œil.

Infografía con detalles de la córnea para ilustrar algunas distrofias corneales.

Quels sont les types de dystrophies cornéennes ?

Il existe plus de 20 types de dystrophies cornéennes, qui se regroupent normalement dans trois catégories, selon la couche de la cornée atteinte.

  • Dystrophie cornéenne antérieure ou superficiel : elle affecte les couches plus externes de la cornée : l’´épithélium et la membrane de Bowman.
  • Dystrophie cornéenne stromale : elle affecte le stroma, la couche intermédiaire et plus épaisse de la cornée.
  • Dystrophie cornéenne postérieure : elle affecte les zones plus internes de la cornée : l’endothélium et la membrane Descemet. La plus connue est la dystrophie de Fuchs.

Comment sont-elles traitées ?

Le traitement de la dystrophie cornéenne dépend du type et de la gravité des symptômes. En l’absence de symptômes, l’ophtalmologiste surveillera l’évolution de la maladie. Dans d’autres cas, des gouttes pour les yeux, des pommades ou même des traitements au laser peuvent être nécessaires.

Beaucoup de personnes affectées par une dystrophie cornéenne vont être atteints d’érosions cornéennes dans de nombreuses occasions. Ce type d’affections peut se traiter avec des antibiotiques, des gouttes lubrifiantes, des crèmes ou des lentilles de contact souples spéciales pour protéger la cornée. Si l’érosion persiste, d’autres options thérapeutiques peuvent être utilisés, comme l’utilisation d’une thérapie laser ou une technique de grattage cornéen.

Dans les cas les plus graves, une greffe de cornée (ou kératoplastie) peut s’avérer nécessaire : le tissu cornéen endommagé ou malade est remplacé par du tissu cornéen sain provenant d’un donneur. De nos jours, nous pratiquons des greffes de cornée partielles, ce qui nous permet de ne remplacer que la partie endommagée de la cornée et de préserver le reste, s’il est sain. Cela permet de minimiser les risques, tant en termes d’intervention chirurgicale que de rejet ultérieur, et d’accélérer la récupération visuelle. Dans le cas des dystrophies endothéliales (comme la dystrophie de Fuchs), une greffe partielle de la couche postérieure seulement (ou kératoplastie endothéliale) est réalisée.

Les greffes de cornée, bien qu’elles constituent la dernière étape thérapeutique, se sont révélées être une procédure très bénéfique pour les patients malvoyants dont les cornées sont considérablement endommagées en raison d’une dystrophie cornéenne.

Contenu médical révisé par - Dernière révision 21/06/2024

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