Qu’est-ce-que la dystrophie cornéenne?

es dystrophies cornéennes sont un groupe de troubles génétiques qu’on trouve fréquemment dans la cornée (la partie plus antérieure de l’œil qui se trouve juste au-dessus de l’iris et de la pupille et qui est transparent lorsqu’il est en bonne santé). Heureusement, la majorité d’entre eux sont des troubles sans conséquences visuelles et par conséquent il s’agit d’affections mineures. Cependant, dans certains cas la réalisation d’une greffe de cornée peut être nécessaire.

Dans les dystrophies cornéennes une altération dans une des cinq couches de la cornée se produit. Cela peut aller depuis un trouble mineur dans l’adhérence des couches, une accumulation anormale d’un certain matériel (normalement dans la couche intermédiaire de la cornée), jusqu’à un déficit du nombre de cellules qui tapissent la cornée sur la partie interne. La majorité des dystrophies cornéennes affectent els deux yeux, évoluent progressivement et sont transmises génétiquement.

Dans la cornée on trouve cinq couches :

  • L’épithélium, la couche protectrice et plus extérieure de la cornée
  • La membrane de Bowman, une seconde couche protectrice et résistance
  • Le stroma, la coche plus épaisse de la cornée, composé d’eau, de collagène, de fibres et d’autres tissus conjonctifs qui renforcent cette structure et la font plus transparente et flexible.
  • La membrane de Descemet, une couche protectrice interne, fine et résistante.
  • L’endothélium, la couche plus interne composé par des cellules qui pompent l’excès d’eau en dehors de la cornée.

Symptômes

Les dystrophies cornéennes peuvent provoquer plusieurs symptômes en fonction du type de dystrophie.

Elles peuvent provoquer depuis un manque de symptôme jusqu’à une opacification de la cornée à cause du matériel cumulé dans la cornée, qui peut provoquer  la perte de vision ou une vision floue. Dans de nombreux cas, le patient peut aussi souffrir une érosion cornéenne, dans laquelle l’épithélium, la couche plus extérieure de la cornée, ne se colle pas correctement à la couche suivante, la membrane de Bowman. Les érosions cornéennes provoquent de la douleur oculaire, qui peut être légère ou aigue, sensibilité à la lumière et sensation d’un corps étranger dans l’œil.

Types de dystrophies cornéennes

Il existe plus de 20 types de dystrophies cornéennes, qui se regroupent normallement dans trois catégories, selon la couche de la cornée atteinte.

  • Dystrophie cornéenne antérieure ou superficiel : elle affecte les couches plus externes de la cornée : l’´épithélium et la membrane de Bowman.
  • Dystrophie cornéenne stromale : elle affecte le stroma, la couche intermédiaire et plus épaisse de la cornée.
  • Dystrophie cornéenne postérieure : elle affecte les zones plus internes de la cornée : l’endothélium et la membrane Descemet. La plus connue est la dystrophie de Fuchs.

Traitement

Le traitement de la dystrophie cornéenne va dépendre du type et de la sévérité des symptômes. Lorsqu’il n’y a pas de symptomes, l’ophtalmologue va contrôler la maladie pour voir si celle-ci évolue. Dans d’autres cas, il peut être nécessaire d’administrer des gouttes, crèmes ou même la réalisation de traitements lasers.

Beaucoup de personnes affectées par une dystrophie cornéenne vont être atteints d’érosions cornéennes dans de nombreuses occasions. Ce type d’affections peut se traiter avec des antibiotiques, des gouttes lubrifiantes, des crèmes ou des lentilles de contact souples spéciales pour protéger la cornée. Si l’érosion persiste, d’autres options thérapeutiques peuvent être utilisés, comme l’utilisation d’une thérapie laser ou une technique de grattage cornéen.

Dans les cas plus graves, il peut être nécessaire une greffe de cornée à travers laquelle on remplace le tissu cornéen endommagé ou malade par un tissu cornéen en bonne santé d’un donneur. Actuellement, nous réalisons des greffes de cornées partielles de sorte que nous sommes capables de remplacer seulement la partie endommagé de la cornée et préservé le reste si celui-ci est en bonne santé. Ainsi, on minimise les risques, tantôt opératoires comme d’un rejet postérieur. Dans les cas de dystrophies endothéliales (comme celle de Fuchs) on réalise une greffe partielle seulement de la couche postérieure.

Les greffes de cornée, même s’il s’agit du dernier recours, sont un processus bénéficiaux dans des patients avec un manque de vision grave dont les cornées sont considérablement endommagées à cause d’une dystrophie cornéenne.

Contenu médical révisé par - Dernière révision 04/03/2024

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