Ilustración esquemática representando algunas distrofias corneales, con un aumento en detalle de la parte de la córnea.

¿Qué son las distrofias corneales?

Las distrofias corneales son un grupo de trastornos genéticos hallados con mucha frecuencia en la córnea (la parte más anterior del ojo que está por encima del iris y la pupila y es como un cristal transparente cuando está sano). Por suerte, la mayoría son trastornos sin ninguna consecuencia visual, por lo tanto, de una leve gravedad, aunque en otros casos puede derivar en la necesidad de realizar un trasplante corneal. En las distrofias corneales se produce una alteración en alguna de las 5 capas de la córnea. La afectación de estas puede ir desde un leve trastorno en la adherencia de las capas, pasando por un acúmulo de manera anormal de cierto material (normalmente en la capa media de la córnea), hasta un déficit del número de células que tapizan la córnea por la parte interna. La mayoría de distrofias corneales afectan ambos ojos, progresan de manera paulatina y generalmente lenta, y se transmiten genéticamente.

La córnea está hecha de cinco capas:

  • El epitelio, la capa protectora y más exterior de la córnea.
  • La membrana de Bowman, una segunda capa protectora y resistente.
  • El estroma, la capa más gruesa de la córnea, compuesta de agua, colágeno fibras y otros tejidos conectivos que fortalecen esta estructura y la hacen transparente y flexible.
  • La membrana de Descemet, una capa protectora interna, fina y resistente.
  • El endotelio, la capa más interior compuesta por células que bombean el exceso de agua fuera de la córnea.

¿Qué síntomas provocan las distrofias corneales?

Las distrofias corneales pueden presentar distintos síntomas dependiendo del tipo de distrofia.

Puede darse desde una falta de síntomas hasta una opacificación de la córnea debido al material acumulado en la córnea, que provoque una pérdida de visión o visión borrosa. En muchos casos, también se puede sufrir una erosión corneal, en la que el epitelio, la capa más exterior de la córnea, no se pega correctamente a la siguiente capa, la membrana de Bowman. Las erosiones corneales provocan dolor ocular, que puede ser suave o agudo, sensibilidad a la luz y sensación de cuerpo extraño en el ojo.

Infografía con detalles de la córnea para ilustrar algunas distrofias corneales.

¿Qué tipos de distrofias corneales hay?

Existen más de 20 tipos distintos de distrofias corneales, que se agrupan normalmente en tres categorías, según la capa de la córnea que se ve afectada.

  • Distrofia corneal anterior o superficial. Afecta a las capas más exteriores de la córnea: el epitelio y la membrana de Bowman.
  • Distrofias corneales estromales. Afectan al estroma, la capa intermedia y más gruesa de la córnea.
  • Distrofias corneales posteriores. Afectan a las zonas más internas de la córnea: el endotelio y la membrana de Descemet. La más común es la distrofia de Fuchs.

¿Cómo se tratan?

El tratamiento de la distrofia corneal dependerá del tipo y de la gravedad de sus síntomas. En ausencia de síntomas, el oftalmólogo controlará la enfermedad para ver si evoluciona. En otros casos, puede ser necesaria la administración de gotas, pomadas o incluso la realización de tratamientos láser.

Muchas personas afectadas por una distrofia corneal sufrirán erosiones corneales en repetidas ocasiones. Este tipo de afectación puede tratarse mediante antibióticos, gotas lubricantes, pomadas o lentes de contacto blandas especiales para proteger la córnea. Si la erosión persiste, pueden valorarse otras opciones terapéuticas, como el uso de la terapia láser o una técnica de raspado corneal.

En casos más graves, puede ser necesario un trasplante de córnea (o queratoplastia), mediante la cual se sustituye tejido corneal dañado o enfermo por tejido corneal sano de un donante. Hoy en día estamos realizando trasplantes de córnea parciales, por lo que somos capaces de sustituir solo la parte dañada de la córnea y preservar el resto si está sano. De esta forma se minimizan los riesgos, tanto operatorios como de un posterior rechazo además de que se acelera la recuperación visual. En el caso de las distrofias endoteliales (como la de Fuchs), se realiza un trasplante parcial solo de la capa posterior (o queratoplastia endotelial).

Los trasplantes de córnea, a pesar de estar en el último escalón terapéutico, han demostrado ser un procedimiento muy beneficioso en pacientes con poca visión, cuyas córneas están considerablemente dañadas por culpa de una distrofia corneal.

Contenido médico revisado por - Última revisión 11/03/2024

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